林某某,男,1岁。2012年9月29日初诊。
代诉:左眼睑下垂一个月。
缘患儿感冒发热后,眼睑下垂,朝轻暮重,侧头视物,
检查:发育正常,左眼睑波动性下垂,最重时遮盖角膜三分之二,右眼睑轻度下垂,遮盖角膜三分之一,眼球活动迟滞。新斯的明试验未做。
结合其兄有重症肌无力病史抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab) 3.75 nmol/L(参考值<0.45),临床考虑为儿童重症肌无力(眼肌型),兄弟姐妹尤其孪生者同时罹患该病者多,中医诊断“睑废”(脾胃气虚)
治法:补脾益气,升阳举陷。
主方:邓老强肌健力饮。
处方:黄芪30g,五指毛桃30g,党参15g,白术10g,当归5g,广升麻5g,北柴胡5g,酒萸肉10g,独脚金10g,稻芽30g,石斛15g,甘草5g,陈皮5g。7剂。1岁儿童服药方法:一次性用500ml水煎煮至100ml,每天服30ml,药液置放冰箱,分三次(天)喂服,即一副中药可服三天,方中独脚金为岭南草药,儿科良药,健脾胃,安五脏,益气敛汗,治小儿疳积杂病,夜寝啼哭不安,积食消化不良,虚火汗多燥动。暂不用西药,嘱完善抗体检测。因外地路途遥远,患者开了四个方回家。
2012年12月27日复诊,患儿眼睑下垂明显好转,仍以邓老强肌健力饮为基础加减治疗,患者家属相隔三个月左右复诊一次,病情尚稳定,没有用西药治疗。至2015年7月14日复诊,左眼睑下垂转至右眼睑下垂,遮盖角膜二分之一,使用溴吡斯的明20mgtid,中药方调整为黄芪30g,五指毛桃30g,党参15g,白术10g,当归5g,广升麻5g,北柴胡5g,酒萸肉10g,桑螵蛸5g,熟地15g,紫河车5g,茯苓15g,甘草5g,陈皮5g。2016年1月9日复诊,双眼睑下垂消失,眼球活动无受限,临床症状好转。
2018年1月26日复诊。是年患儿7岁入学读书,不能按时服药,体育课跑步后感觉气气促、肢体乏力。检查双眼睑没有明显下垂,但眼球活动受限。眼睑部位属脾,眼球部位属肝肾,脾病及肾,病情有所发展。2019年开始走路都感觉到困难,2020年3月出现有痰没力咳出去,查乙酰胆碱自身抗体(ACHR-Ab)1.06 nmol/L↑[参考值<0.45],临床诊断儿童重症肌无力轻度全身型,中药强肌健力饮用少年方:黄芪45g,五指毛桃45g,党参30g,白术15g,当归10g,广升麻10g,北柴胡10g,酒萸肉15g,浙贝母10g,杜仲10g,紫河车5g,桑白皮15g,甘草5g,陈皮5g。贞芪扶正颗粒每天一包。西药溴吡斯的明30mgtid,门冬氨酸钾镁片1/2片tid。建议免修体育课及避免剧烈运动。经上述处理症状有暂时减轻。
2020年11月25日因“感冒咳嗽发热”呼吸困难诱发危象入当地儿科(9岁9个月)气管插管抢救,家属电话给笔者,当地儿科没有接诊过这类病人,要求到现场会诊,笔者年纪大不会开车,派学术继承人江其龙医生前往,嘱治疗方案:1.中药仍然强肌健力饮婴儿量鼻饲,不要开消炎苦寒中药,感染控制由西药解决。2.患者已转化为全身型危象,激素可“西药中用”,地塞米松5mg静脉滴注5至7天,改为强的松20mg(4片)鼻饲。3.溴吡斯的明30mgqid鼻饲。4.控制感染用头孢类消炎药如罗氏芬(头孢曲松钠)、或舒普深(头孢哌酮钠舒巴坦钠)。等等。江其龙医生不辱使命,开车前往,与当地儿科医生沟通后同意此治疗方案,病情好转,一周脱机拔管,两周后出院。诊断:1.儿童重症肌无力危象。2.肺部感染、肺不张。见当时肺部感染照片如下图:
图1:患儿左肺“全白”,报告为重度肺部感染、肺不张。乙酰胆碱自身抗体(ACHR-Ab)1.06 nmol/L↑2020年11月9日。
患儿出院后笔者嘱其继续找江其龙医生诊治,节约挂号费(笔者挂号费300元,江其龙10元),重大问题可以来找我咨询免收挂号费。其后患儿一直找江其龙医生诊治,患儿爸爸发微信给笔者说:“每天按你的中药方服用,他的胃口比以前明显好很多,目前情况比较稳定,非常感谢刘教授和你的团队。”这是患者对中医学术传承的肯定,江其龙医生自2020年11月以后一直为患儿诊治,至2024年8月24日复诊时检查,乙酰胆碱自身抗体(ACHR-Ab)0.38 nmol/L,已转为阴性[参考值<0.45]。全胸正位片正常,见下图,这就是中医药远期疗效,以及学术传承的魅力。
图2:患儿全胸片正常。乙酰胆碱自身抗体(ACHR-Ab)0.38 nmol/L,已转为阴性。2024年8月24日。
按语:笔者诊治儿童重症肌无力经常会遇到眼肌型向全身型乃至危象转化的病例,如来自湖南12岁男孩易某某、广州郊区14岁女孩萧某、江西3岁女孩徐某、广东顺德9岁女孩梁某某等,都是危象需要插管抢救的儿童。他们现在情况都很好,其中两位已经生儿育女成为母亲,他们给笔者微信说:中医药延续了家族的生命。
恩师邓老非常重视儿童重症肌无力的抢救,如湖南12岁男孩易某某在ICU因经济困难治疗无望自行拔掉氧管放弃,邓老知道后说儿童生机勃勃,治疗得当,还有希望,亲自到抢救现场,出钱出力送药,成功抢救湖南患儿。中医诊治抢救儿童重症肌无力理论源自于宋·钱乙《小儿药证直诀》,生理上“五脏六腑,成而未全,全而未壮”,病理上“易虚易实”“易寒易热”,治疗法则以“柔润”为原则。明代万全(号密斋)《万密斋医书十种 》,又名万氏儿科,有小儿三常有余,四常不足说。三有余,心火常炎,肝常有余,阳常有余;四不足,肾常虚,脾常不足,肺常不足,阴常不足。据此,笔者继承邓老诊治儿童重症肌无力经验,用强肌健力饮轻剂(黄芪30g,五指毛桃30g,党参15g,白术10g,当归5g,广升麻5g,北柴胡5g,甘草5g,陈皮5g),加入“柔润”山萸肉,以治儿童肝常有余,独脚金是岭南草药,清代岭南医家何克谏《生草药性备要》首载:“味淡,性平除小儿黄气,五脏虫积,同煎茶饮,或琢肉食。”能健脾消食去疳积,对阴热,粤人用于防治小儿消化不良、发热后防劳复、肝炎食欲不振、各种儿科杂病有疗效,为岭南儿科常用药,与谷芽、麦芽、灯芯草同用,防治儿童脾常不足,肺常不足,阴常不足,及心火常炎儿童躁动汗多,低热不退。惟该药不能种植,野生采集,价格不菲,然物有所值。
眼肌型向全身型乃至危象转化的因素,笔者所见为:1.呼吸道感染,尤其是下呼吸道感染即支气管炎及肺炎与肺部感染,广州中医药大学第一附属医院的院内制剂柴葛感冒退热颗粒、养肺润燥颗粒,以及贞芪扶正颗粒、补中益气颗粒等,笔者常用于呼吸道感染,西药首选头孢类颗粒。2.胃肠型感冒或急性胃肠炎,小孩上吐下泻,容易引起低钾全身无力,可用加味藿香正气丸,西药用枸缘酸钾颗粒。3.甲状腺功能异常,小儿也常见,突眼、眼球凝视、斜视、眼睑闭合不全,桥本氏甲状腺炎毒素影响儿童生长发育,重症肌无力抗体五项全阴者,应该检查甲功七项,注意甲状腺球蛋白抗体(anti-Tg)、甲状腺过氧化物酶抗体(anti-TPO)有无异常。4.意外伤害、疫苗接种(概率很低)。5.剧烈运动,全速跑步,来回50米游泳,笔者曾接诊几例诱发危象的入院儿童。
自2018年严格分科诊治危重病以后,儿童重症肌无力危象患者一律送广州市儿童医院、广州市儿童急救诊治中心珠江医院。请读者也遵循这一就诊原则。