性别:女 出生日期:2018年8月16日
就诊日期:2024年10月30日 初诊 发病节气:霜降
主诉:确诊免疫性血小板减少症5年。
现病史:2019年8月因发热在广州市妇女儿童医疗中心就诊,最低7×10^9/L,确诊为ITP,曾予丙球、激素、艾曲波帕、西罗莫司、美罗华、6-MP+MTX、环孢素、阿法曲波帕、左旋咪唑、长春新碱+环磷酰胺+强的松等治疗,效果不佳,1周1次丙球,输注丙球1周后血小板波动在7~30+×10^9/L,血小板降到30×10^9/L以下则出血倾向明显,诊断为慢性难治性血小板减少症。2023年8月至今在首都医科大学附属北京儿童医院行达雷妥尤单抗治疗,血小板可升至180+×10^9/L,现口服阿法曲波帕。现精神可,纳差,大便成型,怕热,无出血点,汗调,舌尖稍红,苔白厚,脉细,重按无力。身高:116cm,体重:19kg(自测)。
既往史:否认蚕豆病病史。
过敏史:否认食物药物过敏项。
体格检查:神清,精神状态良好。全身皮肤黏膜无皮疹。三凹征(-)。口唇无发绀。咽充血(-),双侧扁桃体无肿大。双肺呼吸音清晰,未闻及干、湿啰音。心音有力,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。
辅助检查:2024-10-26 外院血分析:PLT 185×10^9/L。
中医诊断:紫癜病,积滞病
证候诊断:阴虚湿热证,脾虚湿蕴证
西医诊断: 1、免疫性血小板减少,2、胃肠功能紊乱
治 法:养阴清热,运脾化湿。
处 方:
地黄 10g 赤芍 10g 牡丹皮 10g
水牛角(先煎) 30g 仙鹤草 30g 侧柏叶 10g
白茅根 15g 砂仁(后下) 6g 茯苓 15g
法半夏 9g 焦山楂 15g 夏枯草 15g
建曲 10g 桑白皮 10g 甘草片 6g
甜叶菊 1g
日一剂,水煎至300ml,分2次温服。 共29剂
复诊:
二诊(2024-11-28):11-16起咳嗽,有痰,频次不多,鼻塞流涕,无发热,碰撞后臀部瘀斑,无活动性出血,余无瘀斑瘀点,胃纳较前好转,眠可,大便硬。患儿未至。
辅助检查:2024-11-16 外院血分析:PLT 191×10^9/L
2024-11-26 外院血分析:PLT 44×10^9/L
中医诊断:紫癜病,咳嗽病
证候诊断:阴虚湿热证,脾虚湿蕴证,风痰证
西医诊断: 1、免疫性血小板减少,2、咳嗽
治 法:宣肺止咳,运脾化湿。
处 方:
蜜麻黄 5g 苦杏仁 10g 前胡 10g
法半夏 9g 连翘 15g 款冬花 10g
百部 10g 金荞麦 30g 麸炒枳壳 10g
牛蒡子 10g 姜厚朴 15g 仙鹤草 30g
白茅根 15g 甘草片 6g 甜叶菊 1g
日一剂,水煎至450ml,分3次温服。 共5剂
地黄 10g 赤芍 10g 牡丹皮 10g
水牛角(先煎) 30g 仙鹤草 30g 侧柏叶 10g
白茅根 15g 砂仁(后下) 6g 茯苓 15g
法半夏 9g 焦山楂 15g 夏枯草 15g
桑白皮 10g 甘草片 6g 甜叶菊 1g
姜厚朴 15g
日一剂,水煎至300ml,分2次温服。 共24剂
中成药:
1 (院)复方川贝枇杷止咳露(瓶_150ml/瓶) 15ml/次 每日三次 口服 0天 2瓶
三诊(2024-12-18):11-29静滴丙球(5g 达雷妥尤单抗治疗后拟使用6次丙球,10-29第12次达雷妥尤单抗治疗,完成疗程),近3天咳嗽,鼻塞流涕,无发热,无活动性出血,四肢躯干无瘀斑瘀点,较前好转,哭闹后下眼睑少许出血点,胃纳较前好转,早饱,呕吐1次,较前减少,眠可,大便烂,日1-2次。舌淡红,苔白,中后部稍厚,患儿未至。
辅助检查:2024-12-06 外院血分析:PLT 282×10^9/L
2024-12-15 外院血分析:PLT 22×10^9/L
中医诊断:紫癜病,咳嗽病
证候诊断:阴虚湿热证,脾虚湿蕴证,风痰证
西医诊断: 1、免疫性血小板减少,2、咳嗽
治 法:宣肺止咳,运脾化湿。
处 方:
地黄 10g 赤芍 10g 牡丹皮 10g
水牛角(先煎) 15g 仙鹤草 30g 侧柏叶 10g
白茅根 15g 砂仁(后下) 6g 茯苓 15g
法半夏 9g 焦山楂 15g 夏枯草 15g
桑白皮 10g 甘草片 6g 甜叶菊 1g
姜厚朴 15g 酒萸肉 10g
日一剂,水煎至400ml,分2次温服。 共28剂
中成药:
1 (院)复方川贝枇杷止咳露(瓶_150ml/瓶) 15ml/次 每日三次 口服 0天 2瓶
2 (院)柴葛感冒退热颗粒(瓶_120g/瓶) 15g/次 每日三次 冲服 0天 2瓶
按:
这个孩子确诊免疫性血小板减少症5年,在先后在省内广州市妇女儿童医疗中心、省外首都医科大学附属北京儿童医院多次就诊,曾予丙球、激素、艾曲波帕、西罗莫司、美罗华、6-MP+MTX、环孢素、阿法曲波帕、左旋咪唑、长春新碱+环磷酰胺+强的松、达雷妥尤单抗等治疗,几乎把ITP一线、二线用药用了个遍,她的难点一是血小板反复减少,二是极容易出血,血小板降到30×10^9/L以下则出血倾向明显,颜面、周身出现瘀斑瘀点等,家属几乎是抱着最后的希望前来就诊。从2024年10月30日在许教授处初诊到2024年12月18日三诊,虽然在遭遇呼吸道感染期间血小板依旧会下降至22-44×10^9/L左右,但家属觉得进步很大,看到了希望,一是血小板感染后会下降,但2周左右能上升至正常水平,但更重要的是出血倾向缓解了,特别是血小板22×10^9/L、44×10^9/L的时候,颜面、周身非常干净,没有任何出血点,家属慢慢有了信心。
ITP 属于中医血证范畴,通常也称紫癜,许教授认为小儿素体正气亏虚是发病之内因,外感风热时邪及其他异气是发病之外因。外邪尤其重视风邪,认为风邪轻扬开泄,常伤及皮肤黏膜,风邪又为百病之长,夹热夹湿,变生百证;主要内因为脾肾亏虚,ITP 多见于婴幼儿时期,方因先天不足,肾气亏虚,年幼起病,人体血源于肾,肾阴不足则来源不充,肾阳不足则温煦不够,血之源头受损,气血功能受阻,轻则外溢肌肤,重则吐衄便血;血生于脾,脾为气血之生,脾虚不能运化,气血不生,脾气亏虚,气不摄血,血溢脉外。这个孩子初诊:纳差,怕热,舌尖稍红,苔白厚,脉细,重按无力,考虑阴虚湿热、脾虚湿盛,每次血小板减少多由外邪诱发,故目前的早期治疗以攻邪为主,治疗上以清热凉血为主要治法,以犀角地黄汤为基础方,其中水牛角性咸寒,入血分,善清心肝胃之火,凉血解毒,为治血热毒盛之要药,其用量较犀角为大,可作为犀角的代用品;生地黄滋阴清热、凉血止血;赤芍凉血和营、泄热化瘀;牡丹皮泻血中伏热、凉血散瘀。针对孩子发病已出现出血倾向的特点,应用仙鹤草、侧柏叶、白茅根清热凉血止血;同时取保和丸加减顾护脾胃,焦山楂、建曲消食和胃,茯苓、砂仁、法夏和胃健运脾胃,夏枯草、桑白皮清热泻火,甘草调和诸药。后期这个孩子合并咳嗽,许教授则新开一咳嗽方,主张先清解外邪,在集中治疗血小板减少的情况。ITP的治疗中,许教授从辨证论治、审证求因的角度出发,早期治疗以攻邪为主,治疗上以清热凉血为主要治法,以犀角地黄汤为基础方。在此基础上随症加减,攻逐邪气。中期治疗根据虚实夹杂、正邪交争,攻邪以清热凉血、疏散风邪为法,扶正以补益脾肾为要。后期治疗以扶正为主,或以补脾益气,或以补益脾肾,辨证用药。期待这个孩子接下来复诊的情况以。